Potvrzuji, že jsem zdravotnický odborník ve smyslu zákona o regulaci reklamy č. 40/1995 Sb. v platném znění, tedy osoba oprávněná léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat.

Tyto stránky obsahují informace určené pouze zdravotnickým odborníkům

Kliknutím na tlačítko pokračovat výslovně prohlašuji a potvrzuji, že:

V opačném případě klikněte na tlačítko odejít.

POKRAČOVAT ODEJÍT

Videa jsou určena pro pacienty používající aplikátor ZomaJet !

Používám ZomaJet?

Ano / Ne

   

Indikace pro léčbu GH

V pediatrii jsou aktuálně pro léčbu GH v ČR schváleny následující indikace:
Deficit růstového hormonu (GHD), Turnerův syndrom (TS), Syndrom Prader-Willi-Lebhartův (PWS), chronická ledvinná nedostatečnost a porucha růstu (CRI), postnatální selhání růstu (SGA/IUGR).

Deficit růstového hormonu (GHD)
Deficit růstového hormonu (Growth Hormone Deficiency, GHD) je stav, kdy vázne nebo chybí adekvátní tvorba biologicky účinného GH v buňkách podvěsku mozkového. Porucha může být vrozená nebo získaná, trvalá nebo přechodná. Relativní deficit GH vzniká při poruše příjmu a zpracování signálu v cílových buňkách a také při narušení mezihormonální souhry ve vývojových etapách rostoucího organizmu. Vyskytuje se podle mezinárodních statistik v poměru 1: 4000 - 10 000 jedinců věkové kategorie 0-18 let.

Příčiny 
GHD jsou rozmanité. Zdokonalující se molekulární genetika objevuje genové poruchy, které postihují podvěsek mozkový nebo jemu regulačně nadřazená mozková centra. V této oblasti lze v budoucnu očekávat další zpřesnění. Rizikovým faktorem je porod koncem pánevním nebo kleštěmi, čímž se připouští mechanismus porodního traumatu. Ten jako příčina jistě existuje a může zahrnovat i nedostatek kyslíku při porušeném prokrvení mozku. Kdykoliv později může GHD vzniknout po mozkovém traumatu, infekci, při nádoru mozku v oblasti střední čáry a v důsledku příslušné léčby (neurochirurgická operace, ozáření), při některých vzácných onemocněních a uznávána je i autoimunitní etiologie.

Turnerův syndrom (TS)
Onemocnění charakterizuje různý stupeň poruchy vývoje pohlavních žláz, v populaci se vyskytuje relativně často, až v poměru 1: 2 500 živě narozených dívek. Pacientky jsou schopné růstový hormon tvořit, ale odpověď na signál je v dlouhých kostech snížená. Ztrácejí asi 20 cm tělesné výšky oproti normální populaci, takže jejich definitivní výška se pohybuje v rozmezí 135-158 cm, v průměru 146 cm, což je jeden z jejich celoživotních handicapů. Diagnóza TS je potvrzena cytogeneticky karyotypem 45x nebo jeho variantami. Testování provokované sekrece GH není nutné, léčbu ukončujeme při finálním zpomalení růstové rychlosti podobně jako u deficitu.
Sofistikovaná spolupráce s dětskými gynekology je nutná vzhledem k substituční léčbě ženskými hormony a perspektivní intervenci v centrech asistované reprodukce, rovněž kardiologické sledování dlouhodobě a péče o kvalitu kostí je žádoucí.

Syndrom Prader-Willi-Lebhartův (PWS)
Syndrom Prader-Willi-Lebhartův je geneticky podmíněné onemocnění s výskytem 1: 12-15 000 živě narozených dětí. Podstatou je porucha mozkového centra, které řídí podvěsek mozkový. Klinicky dominuje porucha centra sytosti, po druhých narozeninách tito jedinci trpí těžkou bulimií, obezitou, zpomalením růstu, různě vyjádřeným stupněm mentální retardace a konstantní svalovou poruchou. Léčba GH je indikována je-li genetickým vyšetřením onemocnění prokázáno. Zahajujeme ji hned po potvrzení diagnózy; přínosem je urychlení růstu, zvýšení svalové hmoty a výkonu, zlepšení dechových funkcí, spánkových poruch a částečně i vzorců chování. Při kontrolách se zaměřujeme na dodržování životosprávy, kvalitu spánku, metabolické ukazatele.

Chronická renální insuficience a porucha růstu (CRI)
Důvodů, proč se děti s CRI opožďují v růstu je více - výživový deficit, porucha elektrolytového a vodního hospodaření, renální kostní nemoc, chudokrevnost a oslabení tvorby GH, také léčba kortikoidy přispívá. Léčba GH je indikována ve fázi konzervativní i dialyzační nefrologické péče, po transplantaci ledviny se doporučuje dodržet dvouroční interval bez GH podávání. Dojde-li k rejekci štěpu, léčba GH se ukončuje definitivně, jinak stejně jako u ostatních diagnóz.

Postnatální selhání růstu (SGA/IUGR)
Pod pojmem SGA (small for gestational age) se rozumí novorozenci s délkou a/nebo hmotností nejméně minus 2 směrodatné odchylky (SDS) ve vztahu k délce těhotenství, jestliže chybí jiné zřejmé příčiny nízkých tělesných parametrů. Jde o diagnózu poporodní. SGA bývá často spojeno s nitroděložním růstovým opožděním, IUGR (intrauterine growth retardation), kdy v důsledku energetického strádání se zpomaluje růstová rychlost plodu. To ozřejmí sonografické vyšetření, jde o diagnózu prenatální, která může být pouze přechodná. Výskyt SGA se uvádí v rozmezí 5-8% všech živě narozených. Většina těchto dětí handicap vyrovná, když se upraví energetický přísun. Zbývajících 10-15 % však zůstává pod normou a bez léčby dosahují malé definitivní výšky, asi o 20 cm méně než průměrná populace - ženy asi 150 cm a muži 162 cm. Příčin SGA je možná celá řada, problém může být v organizmu matky, dítěte nebo ve spojovacím článku, placentě. Proč růstový handicap některé děti SGA nevyrovnají? Jde u nich o diskrétní formu nedostatečné tvorby a uplatnění růstového hormonu v tkáních. Pro léčbu je třeba splnit uvedená kriteria SGA a současně musí aktuální tělesná výška pacienta být nižší než -2,5 SDS pro daný věk a pohlaví. K orientaci slouží lékařům tabulky. Klíčovým momentem záchytu je preventivní prohlídka dítěte u praktického pediatra ve 3 letech, která na indikaci upozorní. Tyto děti netestujeme, léčbu GH zahajujeme od 4 let, ukončujeme při uzavírání růstových štěrbin.